Лечение воспалительных заболеваний цнс у собак. Клиника лейкоэнцефалита. Лейкоэнцефалит Ван-Богарта Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Некротизирующий менингоэнцефалит (НМЭ) представляет собой воспалительное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое встречается чаще у молодых и, как правило, миниатюрных породы собак. Некротизирующий менингоэнцефалит был описан у многих мелких пород собак, в том числе у мопса, мальтийской болонки и чихуа хуа.

Без поддерживающего агрессивного иммуносупрессивного лечения некротизирующий менингоэнцефалит достаточно быстро приводит к летальному исходу и часто заканчивается смертельным исходом, даже, несмотря на адекватную терапию. Аналогично гранулематозному менигоэнцефалиту труднодиагностируем и только гистологический анализ пораженной ткани может окончательно поставить диагноз.

Клиническая картина некротизирующего менингоэнцефалита у йоркширского терьера и возможности поддерживающего лечения

НМЭ характеризуется множественными, часто асимметричным, некротическим, неэкссудативным менингоэнцефалитом и в основном локализуется в коре и подкорковом белом веществе головного мозга. Некротизирующий менигоэнцефалит выделен как отдельное нозология. Наиболее часто заболеванию подвержены: йоркширский терьер, французский бульдог, шпиц, карликовый пинчер, пекинес. В отличие от гранулематозного менингоэнцефалита, когда превалирует скопление клеток в поражаемых участках, при некротическом менингоэнцефалите превалируют процессы альтерации (разрушения). Эти изменения можно выявить при таких методах исследования, как МРТ и КТ. Обнаруживают интенсивное воспаление и размягчение участков, как правило, ограничивающиеся в подкорковом белом веществе головного и чаще всего в области ствола мозга и мозжечка.

Для поддерживающего лечения применяют имуносупрессивную терапию. Лечение в основном аналогично .

Лейкоэнцефалит представляет собой особую форму энцефалита, который вызван вирусной инфекцией и имеет аутоиммунную природу. Данное заболевание отличается одной характерной особенностью, при которой поражается белое и серое вещество головного мозга. Наиболее часто болезнь принимает форму склерозирующего энцефалита, встречается обычно в детском возрасте и всегда сопровождается разрушением миелиновой оболочки.

История болезни

Первые случаи, которые были зарегистрированы в медицинской практике относительно лейкоэнцефалитов, относятся к воспалениям головного мозга, вызванным укусами японских комаров или инфицированных клещей. Некоторые клинические исследования связывают болезнь с семейством herpessymplex. И, тем менее, анализ крови и ликвора не показал активность вышеуказанных вирусов. То же самое касается и серологических исследований.

В дальнейшем многими медиками проводились попытки выявить другие этиологические факторы, но они также не дали желаемых результатов. Некоторые формы лейкоэнцефалитов связывали с болезнью Куру и вирусом бешенства. В таком случае заболевание могло развиваться как форма вакцинального энцефалита и носило при этом аутоиммунный характер.

Большинство первых исследований в сфере вирусологии все же пришли к тому, что лейкоэнцефалит вызывают различные вирусы. Как таковой один возбудитель заболевания выявлен не был, поэтому основная теория относительно заболевания основана на неправильном ответе иммунной системы на внешний агент.

При этом вирус может провоцировать как острое течение заболевания, так и хроническое.

Хронология исследований этиологии лейкоэнцефалита:

Лейкоэнцефалит: общие сведения

В основе заболевания лежит целый ряд патоморфологических изменений, которые приводят к демиелинизации белого вещества. При этом затрагиваются большие полушария головного мозга, в которых преимущественно поражаются осевые цилиндры.

Для заболевания характерно быстрое течение, при этом психические нарушения могут развиться в самом начале. Такие больные еще на ранних этапах отмечают резкую слабость, у них постепенно теряется интерес ко всему, что происходит вокруг.

На этом фоне уже отмечаются нарушения речи.

По мере прогрессирования болезни и степени поражения головного мозга теряются многие навыки, ослабляется моторика. Это становится заметно по выраженной скованности и неловкости. Поведение при этом начинает отличаться от социальных норм и может достигать крайней степени деменции, присоединяется нарушение самообслуживания.

Если на этом этапе не остановить прогрессирование заболевания, то развиваются многочисленные неврологические проявления и гиперкинезы. Дальнейшее состояние может быть критическим, поскольку нарушается сердечная деятельность. Появляется кахексия и ригидность конечностей, в результате чего может наступить летальный исход довольно быстро.

Характерные особенности болезни

Типичным проявлением панэнцефалита является очаговая либо диффузная демиелинизация, которая отмечается во всех отделах головного мозга, также отмечается выраженное расширение борозд и полная атрофия извилин. У тех, больных у которых проводились гистологические исследования, наиболее выражены были воспалительные и разрушительные процессы в сером и белом веществе тканей головного мозга.

Миелин, который разрушается в процессе заболевания, обычно уже полностью сформирован. Такой тип демиелинизации может также наблюдаться при лейко-дистрофиях и невротический идиотии. Кроме того, ярко выражена пролиферативная реакция со стороны глий за счет воздействия вируса. В результате происходит уплотнение коркового вещества головного мозга.

Если заболевание носит острый характер, то практически всегда присутствует отек головного мозга. Глиоз при этом может быть как крупноочаговый, так и мелкоочаговый. Кровоизлияния в головной мозг обычно носят точечный характер за счет фибриноидного некроза стенок сосудистых сплетений.

Что такое нейроинфекция

При лейкоэнцефалите всегда причиной заболевания является проникновение внешнего агента: вначале в кровеносное русло, а затем в головной мозг. Различные формы поражения ЦНС могут вызываться вирусами, бактериями и грибами. В некоторых случаях болезнь может проявиться на фоне получения обширной черепно-мозговой травмы, когда открыт путь для инфицирования.

Тяжелое течение лейкоэнцефалитов и менингитов часто носит смешанный характер, тогда в патологический процесс вовлекается также костный мозг. В зависимости от преобладающих признаков подбирается тактика лечения.

Если заболевание носит острый характер, кроме основных признаков лейкоэнцефалита наблюдаются и другие реакции со стороны организма. У больного может отмечаться высокая температура, мигренеподобные состояния, общая слабость, ригидность мышц. При проведении лабораторных исследований отмечается повышение скорости оседания эритроцитов, нейтропения, увеличение концентрации лимфоцитов.

Лейкоэнцефалит Шильдера

Впервые заболевание было рассмотрено как самостоятельная патология в начале прошлого столетия. Ученый Шильдер тогда ввел термин диффузный лейкоэнцефалит. Для данной формы болезни были характерны обширные зоны нарушения миелина. Врач предполагал, что в основе лейкоэнцефалита лежит церебральное поражение головного мозга.

Болезнь манифестирует в детском возрасте, поэтому некоторые специалисты ей дали еще название детского рассеянного склероза. Другие же ученые придерживаются мнения, что патология не имеет возрастных ограничений и в группу риска могут входить абсолютно все.

Характерной особенностью болезни является то, что она имеет медленное течение.

Демиелинизация происходит по типу вирусных заболеваний, таких как герпетическая инфекция и вирус кори. Иммунитет на вторжение патологического агента начинает выделять антитела, которые носят аутоиммунный характер, и церебральный воспалительный процесс охватывает весь головной мозг.

При лейкоэнцефалите Шильдера отмечается нарушение регуляторных систем липидного обмена, соответственно начинают неправильно работать обменные процессы. Зоны поражения белого и серого вещества головного мозга имеют четкие очертания, но при этом формируются хаотично. Такая особенность характерна также для наследственных лейкодистрофий.

В некоторых случаях очаги демиелинизации могут сформироваться в мозговом стволе и мозжечке. Если болезнь манифестировала в более позднем возрасте, то могут наблюдаться зоны патологических очагов в виде бляшек, которые характерны для рассеянного склероза.

Симптомы заболевания

Клиническая картина при данной форме лейкоэнцефалита может быть нестабильной и отмечается полиморфной симптоматикой. Первые признаки заболевания могут быть связаны с появлением психических расстройств и потерей навыков. У больных отмечаются приступы апатии, нарушение поведения, интеллектуальные способности значительно снижаются.

На фоне поражения ЦНС и регуляторных центров возможен неврит зрительного нерва, косоглазие, тугоухость, бульбарные нарушения. Речевые навыки значительно снижаются, появляется мозжечковая атаксия и тремор. Это происходит в том случае, если в воспалительный процесс затрагивает мозжечок.

Экстрапирамидные расстройства проявляются в виде торсионной дистонии и слабости, а также гиперкинезов. К этому состоянию часто присоединяется судорожный синдром, при этом эпилептические приступы имеют тяжелый характер течения. На поздних этапах заболевания отмечаются тетра- и гемипаезы, которые относятся к пирамидным расстройствам.

Диагностика

Лейкоэнцефалит Шильдера включает в себя целый симптомокомплекс, который характерен именно для этой формы заболевания, поэтому определить болезнь не составляет особого труда даже на самом первом этапе развития. В единичных случаях клиническая картина может быть схожа с некоторыми вариантами рассеянного склероза либо напоминать психиатрическую патологию.

Чтобы выявить патологические изменения, невролог должен составить точный анамнез болезни, также собрать максимум диагностических и клинических данных.

Для диагностики нарушений со стороны органов зрения и слуха также потребуется консультация других специалистов. Это необходимо для того, чтобы дифференцировать Лейкоэнцефалит Шильдера от схожих болезней.

Наиболее информативным и малоинвазивным методом диагностики является МРТ головного мозга. Данная процедура позволяет выявить все очаги поражения в структурах. При проведении же электроэнцефалографии диагностируется снижение альфа-активности, а также в некоторых случаях можно зафиксировать эпилептические признаки.

Если проводится исследование ликвора, то обнаруживают увеличение концентрации гамма-глобулина на фоне понижения общего веса белковой составляющей. У всех больных зоны демиелинизации обычно достигают 3 см в диаметре. При лейкоэнцефалите Шильдера не могут дополнительно развиваться рассеянные энцефаломиелиты либо инсульт.

Другие лабораторные исследования направлены на исключение патологии надпочечников, что характерно для многих нейроинфекций. Уровень жирных кислот в крови у таких пациентов обычно остается неизменным, поэтому важно не спутать данное заболевание с лейкодистрофией.

В некоторых случаях может потребоваться дополнительно исследование тканей головного мозга для выявления точного типа церебрального поражения.

Терапия и дальнейший прогноз

На сегодняшний день патогенез лейкоэнцефалитов до конца не изучен. Это значительно затрудняет разработку методик, направленных на улучшение состояния больного и отсрочку летального исхода. В качестве комплексной терапии могут назначаться глюкокортикоидные препараты на фоне коррекции иммунного статуса. Для этой цели пациентам приписывают в максимальной дозировке метилпреднизолон.

Для поддержания функции ЦНС выписывают различные антиоксиданты и нейропротекторы. На начальной стадии болезни хороший эффект могут давать сосудистые медикаменты. Для снижения отека головного мозга прописывают курс диуретиков. Если отмечаются выраженные психические отклонения, то показаны психотропные средства.

Для улучшения прогноза терапия должна быть направлена на максимальное сдерживание процесса демиелинизации и недопущения образования новых некротизирующих очагов в мозговой ткани. Лечение, тем не менее, не может остановить прогрессирующее течение лейкоэнцефалита и является паллиативным. Летальный исход может наступить как через полгода, так и через 5 лет.

Вирус кори и аллергические реакции, как причина болезни

Некоторые специалисты, учитывая все предыдущие исследования, опираются на то, что у большинства больных в крови и биоптате обнаруживается вирус кори. Связано это с тем, что данный возбудитель может в течение длительного времени находиться в крови, а также ликворе.

При этом концентрация антител вируса в несколько раз превышает допустимые значения, что может указывать на связь кори и лейконэцефалита.

У некоторых больных при проведении электронно-микроскопического метода в головном мозге обнаруживают довольно крупные микровирусы, которые также могут быть связаны с коревой инфекцией. Все эти данные исследований предусматривают дальнейшее изучение заболевания, особенно у людей, находящихся в группе риска.

На фоне этого также проводится анализ в сфере иммунологии относительно аллергической реакции организма на попадание возбудителя извне. При этом учитывалось, что заболевание носит вирусный характер, а основная причина лежит в неправильном, аутоаллергическом ответе организма. При этом вирус всего лишь является одним из звеньев в сложном патологическом процессе.

Теория аллергического характера болезни также подтверждается тем, что у больных отмечаются морфологические изменения, которые характерны при аутоиммунных энцефалитах. У многих больных независимо от возраста диагностируются дистрофические изменения в коре надпочечников, что свидетельствует о неправильной работе иммунитета и проводит к тому, что энцефалит приобретает прогрессирующее течение.

В данном случае заметная четкая взаимосвязь в нарушении системы гипофиз-гипоталамус-кора надпочечников и развитием аллергических и аутоиммунных реакций. Эта особенность позволяет лейкоэнцефалиты и рассеянный склероз внести в одну группу и разрабатывать общий механизм минимизации негативных проявлений на головной мозг.

Некоторые исследования указывают на тот факт, что вирус, проникая во все физиологические жидкости, может хорошо «маскироваться». Это приводит к тому, что инфекционный энцефалит приобретает хроническую форму. В таком случае клиническая картина уже будет размыта, ЦНС страдает не от самого вируса, а от продуктов жизнедеятельности возбудителя в тканях мозга.

Входными воротами для вирусной инфекции являются верхние дыхательные пути. После попадания внутрь возбудитель начинает размножаться в эпителиальных клетках, после чего током крови распространяется по всему организму. Инкубационный период при этом составляет около двух дней.

Вирус кори является довольно активным ко всем эпителиальным тканям. При проведении диагностики его легко обнаружить в гистологическом материале. После окончания инкубационного периода отмечается новая волна вирусемии. Это болезнь проявляется поражением конъюктивы, кожных покровов и эпителия внутренних клеток.

При резком снижении иммунитета вирус проникает в ткани головного мозга, вызывая поражение его структур. Если наблюдается инфицирование лимфатической ткани, то возбудитель может оседать в вилочковой железе, селезенке, миндалинах. При диагностике дыхательных путей часто диагностируются очаги некротизации.

После перенесенной коревой инфекции в организме в течение длительного времени может сохраняться специфическая аллергическая перестройка. Также в крови на данном этапе можно обнаружить антитела к вирусу.

В некоторых случаях болезнь может сопровождаться присоединением вторичных бактериальных инфекций. Тогда состояние больного резко ухудшается.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Данная форма поражения головного мозга встречается реже всего. При проведении ряда исследований у всех больных выявляют отек головного мозга. Пораженные участки соединительной ткани приобретают мягкий розовато-серый либо желтоватый окрас. При последующем проведении гистологии отмечаются обширные участки фибринозного некроза стенок мелких сосудистых сплетений.

Очаги демиелинизации в периваскулярных зонах отличаются значительной деструкцией аксонов. В самом начале болезни инфильтраты в белом веществе представлены нейтрофилами, но также присутствуют скопления плазмоцитов, макрофагов и лимфоцитов.

Для острого геморрагического лейкоэнцефалита характерно обширное поражение ЦНС. Практически у всех больных отмечается васкулит, а кровоизлияния затрагивают не только большие полушария, но и позвоночный столб. Если происходит слияние очагов, то формируются обширные некротизированные участки.

Всем больным обязательно выполняется ряд лабораторных исследований, которые позволяют дифференцировать болезнь от острой формы рассеянного энцефаломиелита. В крови наблюдается резкое повышение СОЭ и лейкоцитоз. В спинномозговой жидкости ярко выражен цитоз, а также отмечается значительное повышение концентрации белка.

Наличие аутоиммунного процесса подтверждает то, что при данной форме лейкоэнцефалита обнаруживаются антитела к собственному белку – миелину.

Некоторые ученые предполагают, что заболевание можно относить к одной из разновидностей острого рассеянного склероза. В обоих случаях важной характеристикой является то, что диемилинизация сопровождается значительно инфильтрацией в различных зонах.

Сходная морфологическая картина также может быть при мозговой пурпуре, которая сопровождается выраженными анафилактическими поражениями нервной системы. Особенно это характерно при введении больших доз пенициллина. Перивенозные энцефалиты также могут иметь схожую клиническую картину и являются следствием сывороточного осложнения.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит довольно быстро прогрессирует. Смерть может наступить уже через 2 недели после инфицирования. Если болезнь приняла хроническое течение, то ЦНС получает необратимые органические изменения.

Для данного поражения головного мозга в первую очередь характерен отек. На срезе полушарий можно обнаружить ярко выраженные очаги розово-серой окраски, которые могут иметь множество мелких и неоднородных кровоизлияний. При проведении гистологического исследования отмечается некротизация стенок мелких сосудов, которые могут сочетаться с деструкцией аксонов.

Лейкоэнцефалит Ван Богарта чаще всего диагностируется у мальчиков в возрасте до 12 лет. В подростковом периоде болезнь уже практически не встречается. Самыми первыми признаками становятся выраженная раздражительность, вялость, приступы агрессии. Постепенно дети утрачивают речь, она становится все более скудной.

На фоне постепенной деменции развивается апраксия, к которой присоединяются различные галлюцинации. Для лейкоэнцефалита характерна обширная неврологическая симптоматика.

При проведении диагностики методом ЭЭГ регистрируют пароксизмальную периодическую активность с регистрацией медленных высоковольтных волн.

Поражение сгибательных мышц приводит к тому, что появляется скованность движений. Поражение вестибулярного аппарата сопровождается тремором конечностей и шаткой походкой. На поздних этапах развития болезни нарушается функция глотания, глотательные рефлексы. Присоединение бульбарного паралича отмечается крайне редко.

Лейкоэнцефалит Ван Богарта может в течение длительного времени протекать в замедленной фазе. Также для этой формы поражения головного мозга характерны длительные периоды ремиссии, но выздоровление не наступает. По мере нарушения функции ЦНС к патологическому процессу присоединяются другие органы, и в итоге больной умирает.

Диагностика и лечение

Такая постановка диагноза не составляет труда, поскольку ряд исследований подтверждает развитие заболевания. В первую очередь здесь также учитывают то, что клинические проявления носят прогрессирующий характер. Отдельное внимание уделяется поражению мозжечковой и пирамидной систем.

Если проводится анализ цереброваскулярной жидкости, в которой часто обнаруживают высокие титры к вирусу кори. При компьютерной томографии регистрируются различные очаги атрофии больших полушарий.

При повышении внутричерепного давления часто отмечают расширение желудочков, при этом значительно снижается концентрация белого вещества, в том числе его плотность.

Как такового лечения, которое позволит излечить больного, не существует. Если болезнь носит острый характер, то больной должен находиться в отделении интенсивной терапии. В терапевтический курс входят обязательно противосудорожные медикаменты, миорелаксанты, витамины В-группы и сосудистые лекарства.

Арахноидит, как осложнение лейкоэнцефалита

Если болезнь носит интенсивный характер, то на фоне резкого падения иммунитета могут присоединиться сопутствующие вторичные инфекции. В таком случае кроме лейкоэнцефалита в патологический процесс могут вовлекаться мягкие мозговые оболочки и спинной мозг.

Арахноидит не связан с гнойными процессами, при диагностике характерной его особенностью является то, что заметна тенденция к формированию многочисленных спаек в подпаутинном пространстве. Это приводит к тому, что нарушается полноценное передвижение ликвора (цереброспинальной жидкости), на этом фоне черепное давление значительно повышается. Данное осложнение также может быть следствием коревой инфекции.

Когда развился арахноидит задней черепной ямки, то все признаки болезни могут возникнуть внезапно. При этом всегда поражаются весь ствол головного мозга и мозжечок.

Головная боль настолько сильная при этом, что обычно сопровождается рвотой. Иногда немного облегчить состояние помогает смена положения головы.

Симптомы инфекционного заболевания сложно спутать с какими-либо другими. Первое, с чем сталкивается больной – резкое повышение температуры. Ко всему этому присоединяется рвота, резкая головная боль, слабость и головокружение. После того, как заболевание принимает активную форму, общее состояние еще больше ухудшается. В деструктивный процесс вовлекается вся ЦНС, при этом неврологические симптомы часто зависят от локализации места воспаления.

Если инфекционный процесс больше всего затронул паутинную оболочку, то диагностируют конвекситальный арахноидит. На фоне лейкоэнцефалита у больных начинают случаться судорожные припадки, кроме того развиваются парезы конечностей и значительно снижается их общая чувствительность.

Оптико-хиазмальный арахноидит наиболее негативно сказывается на органах зрения. Болезнь довольно быстро прогрессирует, что приводит к полной слепоте. На начальном этапе отмечается только изменение поля зрения, а также снижение остроты. У больных происходит выпадение височных и носовых полей концентрации. Дополнением ко всему может стать бессонница, нарушение углеводного и водно-солевого обмена.

Если воспалительный процесс задевает мостомозжечковый угол, то характерно появление шума в ушах, головокружения. Могут развиться тики лицевых мышц и резкие боли. Тонус слуха значительно падает, что часто приводит к полной глухоте. Все эти признаки развиваются на фоне неправильной координации движения.

Наиболее часто лейкоэнцефалит может осложниться арахноидитом внутреннего слухового прохода. Воспалительный процесс в таком случае не захватывает мозжечок, но при этом сама болезнь принимает затяжное течение. Больные в такой ситуации могут жаловаться на шум в ушах, головокружения.

Когда происходит поражение (некротизация) черепных нервов, то признаки болезни могут проявляться не так ярко. Кроме поражения головного мозга задеваются нервы лицевой и тройничный. Если инфицирован мозжечок, то у больного отмечаются серьезные нарушения в координации движений.

Когда ликвор скапливается в избытке в головном мозге и растает внутричерепное давление, то развиваются тонические судороги, сопровождающиеся прерывистым дыханием.

Чтобы выявить заболевание, в первую очередь осматривают глазное дно, это позволяет определить повышение внутричерепного давления. Пневмоэнцефалография позволяет выявить спаечный процесс, а также увеличение размеров мозжечков. Все это свидетельствует об остром воспалительном процессе и значительно ухудшает прогноз при лейкоэнцефалите.

Исследования относительно лейкоэнцефалита головного мозга

На сегодняшний день существует множество гипотетических моделей, которые направлены на изучение причин, которые провоцируют болезнь. Особое значение уделяется инфекционным агентам, которые внедряясь в кровоток и лимфатическую систему, вызывают поражение иммунокомпетентных клеток.

Практически у всех больных при проведении детальной диагностики иммунного статуса отмечается дефицит ИЛ-2. Это приводит к тому, что защитная функция становится несостоятельной за счет неправильного ответа интратекального Т-клеточного звена, все это становится причиной гиперактивации другого звена – В-клеточного. Следствием всего этого является развитие аутоиммунного процесса.

Персистенции возбудителей в клетках глии головного мозга становится причиной развития острого демиелинизационного процесса. Постепенно это приводит к разрушению белого и серого вещества и необратимым процессам в поражении ЦНС.

Ряд исследований, проведенных среди детей одного возраста, позволил выделить критерии, которые могут давать негативный прогноз течения лейкоэнцефалита. Наиболее часто у больных отмечалось многоочаговое поражение коры головного мозга, при этом патологический процесс захватывал именно белое вещество.

У 90% детей на фоне лейкоэнцефалита диагностировался рассеянный склероз. Ближе к подростковому возрасту из-за неправильной работы надпочечников развивался ретробульбарный неврит и неправильное развитие половой функции из-за недостаточности гормонов. У девочек при проведении лабораторных исследований значительно падал уровень прогестерона.

Клинические исследования в сфере иммунологии представляют собой целый ряд исследований, которые включают в себя анализ клинических проявлений, биохимические показатели крови, нейроэндрокринные отклонения. В некоторых случаях своевременная диагностика может немного улучшить течение болезни, но прогноз все равно будет неблагоприятным.

Терапия лейкоэнцефалитов включает в себя иммунокорригирующую тактику, благодаря чему снижается активность аутоиммунного ответа. Также при этом учитываются и другие патогенетические факторы, ликвидация которых позволяет снизить показатель неврологического дефицита.

Своевременно проведенная экстракорпоральная детоксикация снижает частоту обострений эпилептических приступов в несколько раз на фоне замедления развития деменции.

Проводились многочисленные иммунологические исследования относительно вирусного происхождения лейкоэнцефалита. Так, испытания на хомяках показали, что пропадание вируса кори в головной мозг приводит к летальному исходу. На начальном этапе отмечаются локальные участки, после чего они уже приобретают обширный характер.

Постепенное распространение вирусной инфекции в коре головного мозга животных приводило к повреждению миелиновых волокон между подкоркой белого вещества и корой. При этом вокруг сосудов, подкорки и нейронов формируются специфические лимофидные инфильтраты, которые являются своего рода ответом антиген-антитело.

Полное поражение белого вещества получило название «узелкового панэцефалита». Другие исследователи называют данное состояние «подострый энцефалит». Такая размытая классификация связана с тем, что многие энцефалиты имеют схожую клиническую картину.

В неврологической практике разработан целый ряд процедур, которые направленны на своевременное выявление заболевания.

Первое, что здесь следует учитывать – комплексный подход.

Что должна включать в себя диагностика:

Лечение лейкоэнцефалита

На первом этапе обязательно назначаются кортикостероидные средства. Дозировка высчитывается с учетом веса больного, чтобы она не превышала 1 мг на 1 кг. Для поддержания терапевтического эффекта гормональный курс может быть довольно длительным. Если период ремиссии сменяется обострением, то суточную дозу могут увеличивать.

Поскольку терапия преднизолоном сопровождается снижением общего иммунитета, то на время лечения следует обязательно назначать антибактериальные средства. Также при этом важно соблюдать водно-солевой баланс, параллельно могут прописываться препараты калия.

По мере того, как прогрессирует патологический процесс, терапия становится малоэффективной. У больных все больше отмечаются различные негативные симптомы – нарастает вялость, теряются навыки и интерес к внешнему миру. В некоторых случаях помогают поддерживать активность антиоксиданты и витамины В-группы.

Более поздние фазы заболевания сопровождаются различными психическими расстройствами. При развитии психозов и галлюцинаций применяют транквилизаторы и психотропные средства. Использование противосудорожных средств показано при приступах эпилепсии.

Кроме медикаментозного лечения рекомендуется проводить диспансерный мониторинг активности лейкоэнцефалитов. Длительность наблюдений может быть различной в зависимости от очаговых поражений головного мозга. Если болезнь приняла затяжной характер, то клинико-неврологический контроль будет проводиться реже.

Кроме наблюдения у невролога больным показан обязательный периодический осмотр у эндокринолога, психиатра и окулиста. Чтобы выявить сосудистые нарушения, проводят допплерографию. В дальнейшем же программа обследований и мониторинга выполняется по стандартной схеме.

Лейкоэнцефалиты являются одним из вариантов поражения головного мозга, которое носит деструктивный характер. Болезнь имеет прогрессирующее течение и сопровождается постепенным разрушением белого вещества головного мозга. В основе лейкоэнцефалитов лежит либо инфекционно-аллергическая реакция, либо аутоиммунный процесс. В обоих случаях следствием обширной патологии является демиелинизация.

Лейкоэнцефалит Шильдера: применение МРТ диагностики – на видео.

Лейкоэнцефалит (ЛЭ) Шильдера - диффузный склероз описан автором в 1912 г. Заболевание характеризуется тяжелой двусторонней демиелинизацией больших полушарий и ствола мозга (при довольно сохранных осевых цилиндрах), выраженной глиальной и п ер ив аокул ярной воспалительной реакцией. Морфологическая картина и особенности течения заболевания позволяют отнести его к группе рассеянного склероза.
Лейкоэнцефалит Шильдера одинаково часто встречается как в детском, так и во взрослом возрасте. Начало заболевания обычно постепенное, очень редко инсультообразное. Первыми основными проявлениями лейкоэнцефалита могут быть изменения поведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительного и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические состояния, пирамидные парезы. «Типичной» картины ЛЭ не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли головного мозга, в других - протекает как психическое заболевание, в третьих - напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клинических проявлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в больших полушариях головного мозга, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отека.
Наиболее частой и типичной формой течения лейкоэнцефалита Шильдера является псевдотуморозная. При ней признаки внутричерепной гипертензии (головные боли со рвотой, прогрессирующие застойные изменения дисков зрительных нервов) сопровождают нарастающую, преимущественно однофокусную симптоматику (джексоновские припадки, пирамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия).
Нередко при этом выявляются очаговая патологическая активность на ЭЭГ, небольшое повышение давления спинномозговой жидкости, белково-клеточная диссоциация (белок от 0,7 до 3,3%о при нормальном цитозе).
Особенностями псевдотуморозной формы ЛЭ по сравнению с опухолевым процессом являются: наличие признаков многоочаговости и двусторонности поражения; тенденция к колебаниям выраженности симптомов и ремиссиям, типичная для демиелинизирующего процесса; диссоциация между застойными изменениями дисков зрительных нервов и отсутствием повышения давления спинномозговой жидкости и гипертензивных изменений на жраниаграмме; в жидкости значительная гипергаммаглобулинорахия, частые патологические изменения реакции Ланге; на ЭЭГ - ранние грубые диффузные изменения; отсутствие смещения М-эха на эхоЭГ; при ремиссии - уменьшение белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости, очаговых изменений на ЭЭГ.
Комплексная терапия должна быть направлена, как и при лечении рассеянного склероза, прежде всего на подавление аутоаллергических реакций и включать гормоны коры надпочечников, а также десенсибилизирующие средства. Среди симптоматических средств наиболее важными являются противосудорожные и миотонолитические.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

вирусы;
сосудистые патологии;
недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
ожирение;
алкоголизм;
никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна .

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

периферические парезы и параличи;
односторонняя гемианопсия;
синдром оглушения сознания;
дефект личности;
поражение ЧМН;
экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

пациенты с ВИЧ и СПИДом;
получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
парез рук и ног;
ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
атрофия зрительного нерва;
эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Клиническая картина

Обычно признаки лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно. В начале болезни пациент может быть рассеянным, неловким, безразличным к происходящему. Он становится слезливым, с трудом произносит сложные слова, у него падает умственная работоспособность.

Со временем присоединяются проблемы со сном, повышается мышечный тонус, больной становится раздражительным, у него наблюдается непроизвольное движение глаз, появляется шум в ушах.

Если не начать лечить лейкоэнцефалопатию на этой стадии, но она прогрессирует: возникают психоневроз, выраженное слабоумие и судороги.

Главными симптомами заболевания являются следующие отклонения:

двигательные расстройства, которые проявляются нарушением координации движения, слабостью в руках и ногах;
может быть односторонний паралич рук или ног;
речевые и зрительные расстройства (скотома, гемианопсия);
онемение различных частей тела;
нарушение глотания;
недержание мочи;
эпилептический приступ;
ослабление интеллекта и небольшое слабоумие;
тошнота;
головные боли.

Все признаки поражения нервной системы прогрессируют очень быстро. У пациента может отмечаться ложный бульбарный паралич, а также паркинсонический синдром, который проявляется нарушением походки, письма, дрожанием тела.

Почти у каждого пациента наблюдается ослабление памяти и интеллекта, неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе.

Обычно люди не понимают, что больны, и поэтому к доктору их зачастую приводят родственники.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «лейкоэнцефалопатия», врач назначит комплексное обследование. Нужны будут:

осмотр невролога;
общий анализ крови;
анализ крови на содержания наркотических, психотропных средств и алкоголя;
магнитно-резонансная и компьютерная томография, которые позволяют выявить патологические очаги в головном мозге;
электроэнцефалография головного мозга, которая покажет снижение его активности;
ультразвуковая допплерография, которая позволяет выявить нарушение циркуляции крови по сосудам;
ПЦР, позволяющий выявить ДНК-возбудителя в головном мозге;
биопсия головного мозга;
спинномозговая пункция, которая показывает повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости.

В случае если врач подозревает, что в основе лейкоэнцефалопатии лежит вирусная инфекция, он назначает пациенту электронную микроскопию, которая позволит выявить в тканях головного мозга частицы возбудителя.

С помощью иммуноцитохимиеского анализа удается обнаружить антигены микроорганизма. В спинномозговой жидкости при таком течении заболевания наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз.

Также помогают в постановке диагноза тесты на психологическое состояние, память, координацию движения.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

токсоплазмоз;
криптококкоз;
ВИЧ-деменция;
лейкодистрофия;
лимфома центральной нервной системы;
подострый склерозирующий панэнцефалит;
рассеянный склероз.

Терапия

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии — замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии — комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально .

Врач может прописать следующие медикаменты:

лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
(Стугерон, Курантил, Зилт);
поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
антидепрессанты (Флуоксетин);
антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.

Дополнительно показано:

физиолечение;
рефлексотерапия;
аккупунктура;
дыхательная гимнастика;
гомеопатия;
фитотерапия;
массаж воротниковой зоны;
мануальная терапия.

Трудность терапии заключается в том, что многие противовирусные и противовоспалительные препараты не проникают через ГЭБ, следовательно, не оказывают воздействия на патологические очаги.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Профилактика

Специфической профилактики лейкоэнцефалопатии не существует.

Чтобы снизить риск развития патологии, нужно соблюдать следующие правила:

укреплять свой иммунитет путем закаливания и приема витаминно-минеральных комплексов;
нормализовать свой вес;
вести активный образ жизни;
регулярно бывать на свежем воздухе;
отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
бросит курить;
избегать случайных половых контактов;
при случайной интимной близости пользоваться презервативом;
сбалансировано питаться, в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
научиться правильно справляться со стрессами;
выделять достаточно времени для отдыха;
избегать чрезмерных физических нагрузок;
при выявлении сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии принимать медикаменты, назначенные врачом с целью компенсации болезни.

Все эти меры позволят свести к минимуму риск развития лейкоэнцефалопатии. Если заболевание все-таки возникло, нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью и начать лечение, которое поможет увеличить продолжительность жизни.

Описание:

Относится, как и все лейкоэнцефалиты, к группе демиелинизирующих заболеваний нервной системы, патоморфологической особенностью которых является диффузный или гнездный распад миелина при относительной сохранности осевых цилиндров. Преимущественное поражение белого вещества головного мозга и определило название этого заболевания как лейкоэнцефалит.

По характеру поражения миелина различают миелинокласти-ческий и лейкодистрофический тип демиелинизирующих заболеваний. В первом случае происходит разрушение миелина, во втором - нарушается обмен миелина в связи с наследственно обусловленным ферментативным дефектом. Лейкоэнцефалит относится к миелинокластическому типу. В процессе выяснения этиологии лейкоэнцефалита возникло мнение о причастности этого заболевания к медленным инфекциям, связанным с латентным многолетним переживанием вируса в организме (вирус простого герпеса, и др.). Активизация его происходит под влиянием ряда факторов. При попадании в нервную систему активизировавшиеся медленные вирусы обусловливают развитие острого или хронически прогредиентного процесса. Кроме поражения белого вещества при лейкоэнцефалите наблюдаются дистрофические изменения и в нервных клетках.

Симптомы:

Наиболее характерная локализация процесса - базальные ядра. Поражаются ассоциативные связи между долями мозга, что определяет доминирующую роль нарушений психики в клинической картине лейкоэнцефалита.

Заболевание поражает главным образом детский возраст. Начинается медленно, обычно после какой-нибудь перенесенной инфекции. Дети становятся вялыми, постепенно у них снижается память, нарушаются высшие корковые функции (письмо, счет, праксис и др.), нарастает слабоумие. В отдельных случаях развивается шизофреноподобный синдром - негативизм, аутизм, парадоксальность эмоций.

Ранним и типичным симптомом лейкоэнцефалита являются эпилептиформные припадки с быстрым распадом личности (даже при редких и нетяжелых приступах). При лейкоэнцефалитах наблюдаются разнообразные двигательные расстройства: спастические параличи и парезы, псевдобульбарный и буль-барный синдромы.

Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность-1,5-2 года. Летальный исход наступает при явлениях децеребрационной ригидности, центральных расстройств дыхания.

Различают несколько клинических форм лейкоэнцефалита. Чаще встречаются лейкоэнцефалит Ван-Богарта и лейкоэнцефалит Шильдера. Для лейкоэнцефалита Ван-Богарта характерны прежде всего нарастающее слабоумие, эпилептиформные припадки, экстрапирамидные симптомы. При лейкоэнцефалит е Шильдера- чаще парезы и параличи, нарушение зрения или за счет демиелинизации волокон зрительного нерва (ретробульбарный ), или за счет поражения субкортикального белого вещества затылочной доли.

Причины возникновения:

Предполагается, что панэнцефалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который длительное время может персистировать в нейронах мозга и при определенных условиях активироваться. Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант у детей. Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. Патогенез не ясен. Предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма.