Лікування запальних захворювань ЦНС у собак. Клініка лейкоенцефаліту. Лейкоенцефаліт Ван-Богарта Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія

Некротизуючий менінгоенцефаліт (НМЕ) є запальним захворюванням центральної нервової системи (ЦНС), яке зустрічається частіше у молодих і, як правило, мініатюрних породи собак. Некротизуючий менінгоенцефаліт був описаний у багатьох дрібних порід собак, у тому числі у мопса, мальтійської болонки та чихуа хуа.

Без підтримуючого агресивного імуносупресивного лікування некротизуючий менінгоенцефаліт досить швидко призводить до смерті і часто закінчується смертельним наслідком, навіть, незважаючи на адекватну терапію. Аналогічно гранульоматозному менігоенцефаліту важкодіагностуємо і тільки гістологічний аналіз ураженої тканини може остаточно поставити діагноз.

Клінічна картина некротизуючого менінгоенцефаліту у йоркширського тер'єру та можливості підтримуючого лікування

НМЕ характеризується множинними, часто асиметричним, некротичним, неексудативним менінгоенцефалітом і в основному локалізується в корі та підкірковій білій речовині головного мозку. Некротизуючий менігоенцефаліт виділено як окрему нозологію. Найчастіше захворювання схильні: йоркширський тер'єр, французький бульдог, шпіц, карликовий пінчер, пекінес. На відміну від гранулематозного менінгоенцефаліту, коли превалює скупчення клітин у ділянках, що уражуються, при некротичному менінгоенцефаліті превалюють процеси альтерації (руйнування). Ці зміни можна виявити за таких методів дослідження, як МРТ та КТ. Виявляють інтенсивне запалення та розм'якшення ділянок, як правило, що обмежуються в підкірковій білій речовині головного і найчастіше в області стовбура мозку та мозочка.

Для підтримуючого лікування застосовують імуносупресивну терапію. Лікування в основному аналогічне.

Лейкоенцефаліт є особливою формою енцефаліту, який викликаний вірусною інфекцією і має аутоімунну природу. Дане захворювання відрізняється однією характерною особливістю, при якій уражається біла та сіра речовина головного мозку. Найчастіше хвороба набуває форми склерозуючого енцефаліту, зустрічається зазвичай у дитячому віці і завжди супроводжується руйнуванням мієлінової оболонки.

Історія хвороби

Перші випадки, які були зареєстровані в медичній практиці щодо лейкоенцефалітів, стосуються запалень головного мозку, спричинених укусами японських комарів або інфікованих кліщів. Деякі клінічні дослідження пов'язують хворобу з родиною herpessymplex. І, тим менш, аналіз крові та ліквору не показав активність вищезгаданих вірусів. Те саме стосується і серологічних досліджень.

Надалі багатьма медиками проводилися спроби виявити інші етіологічні чинники, але вони також не дали. бажаних результатів. Деякі форми лейкоенцефалітів пов'язували з хворобою Куру та вірусом сказу. У такому разі захворювання могло розвиватися як форма вакцинального енцефаліту і мало при цьому аутоімунний характер.

Більшість перших досліджень у сфері вірусології все ж таки прийшли до того, що лейкоенцефаліт викликають різні віруси. Як такий один збудник захворювання виявлено не був, тому основна теорія щодо захворювання ґрунтується на неправильній відповіді імунної системи на зовнішній агент.

При цьому вірус може провокувати як гострий перебіг захворювання, так і хронічний.

Хронологія досліджень етіології лейкоенцефаліту:

Лейкоенцефаліт: загальні відомості

В основі захворювання лежить низка патоморфологічних змін, які призводять до демієлінізації білої речовини. При цьому торкаються великих півкуль головного мозку, в яких переважно уражаються осьові циліндри.

Для захворювання характерна швидка течія, при цьому психічні порушення можуть розвинутися на самому початку. Такі хворі ще на ранніх етапах відзначають різку слабкість, у них поступово втрачається інтерес до всього, що відбувається довкола.

На цьому фоні вже зазначаються порушення мови.

У міру прогресування хвороби та ступеня ураження головного мозку втрачаються багато навичок, послаблюється моторика. Це стає помітно за вираженою скутістю та незручністю. Поведінка у своїй починає відрізнятиметься від соціальних і може досягати крайнього ступеня деменції, приєднується порушення самообслуговування.

Якщо цьому етапі не зупинити прогресування захворювання, то розвиваються численні неврологічні прояви і гиперкинезы. Подальший стан може бути критичним, оскільки порушується серцева діяльність. З'являється кахексія і ригідність кінцівок, у результаті може настати летальний кінець досить швидко.

Характерні особливості хвороби

Типовим проявом паненцефаліту є осередкова або дифузна демієлінізація, яка відзначається у всіх відділах головного мозку, також відзначається виражене розширення борозен і повна атрофія звивин. У тих, хворих у яких проводилися гістологічні дослідження, найбільш виражені були запальні та руйнівні процеси у сірій та білій речовині тканин головного мозку.

Мієлін, який руйнується в процесі захворювання, зазвичай, вже повністю сформований. Такий тип демієлінізації може також спостерігатися при лейко-дистрофіях та невротичній ідіотії. Крім того, яскраво виражена проліферативна реакція з боку глії за рахунок впливу вірусу. Внаслідок цього відбувається ущільнення кіркової речовини головного мозку.

Якщо захворювання має гострий характер, то практично завжди присутній набряк головного мозку. Гліоз при цьому може бути як великовогнищевий, так і дрібновогнищевий. Крововиливи в головний мозок зазвичай носять точковий характер за рахунок фібриноїдного некрозу стінок судинних сплетень.

Що таке нейроінфекція

При лейкоенцефаліті завжди причиною захворювання є проникнення зовнішнього агента: спочатку у кровоносне русло, а потім у головний мозок. Різні форми ураження ЦНС можуть викликатися вірусами, бактеріями та грибами. У деяких випадках хвороба може виявитися на тлі отримання великої черепно-мозкової травми, коли відкрито шлях для інфікування.

Тяжкий перебіг лейкоенцефалітів і менінгітів часто носить змішаний характер, тоді в патологічний процес залучається також кістковий мозок. Залежно від переважаючих ознак підбирається тактика лікування.

Якщо захворювання має гострий характер, крім основних ознак лейкоенцефаліту спостерігаються й інші реакції з боку організму. У хворого може відзначатися висока температура, мігренеподібні стани, загальна слабкість, ригідність м'язів Під час проведення лабораторних досліджень відзначається підвищення швидкості осідання еритроцитів, нейтропенія, збільшення концентрації лімфоцитів.

Лейкоенцефаліт Шільдера

Вперше захворювання було розглянуто як самостійну патологію на початку минулого століття. Вчений Шильдер тоді запровадив термін дифузний лейкоенцефаліт. Для цієї форми хвороби були характерні великі зони порушення мієліну. Лікар припускав, що в основі лейкоенцефаліту лежить церебральне ураження мозку.

Хвороба маніфестує у дитячому віці, тому деякі фахівці їй дали ще назву дитячого розсіяного склерозу. Інші вчені дотримуються думки, що патологія не має вікових обмежень і в групу ризику можуть входити абсолютно всі.

Характерною особливістю хвороби є те, що вона має повільний перебіг.

Демієлінізація відбувається за типом вірусних захворювань, таких як герпетична інфекція та вірус кору. Імунітет на вторгнення патологічного агента починає виділяти антитіла, які мають аутоімунний характер, та церебральний запальний процесохоплює весь головний мозок.

При лейкоенцефаліті Шильдер відзначається порушення регуляторних систем ліпідного обміну, відповідно починають неправильно працювати обмінні процеси. Зони ураження білої та сірої речовини головного мозку мають чіткі контури, але при цьому формуються хаотично. Така особливість характерна також для спадкових лейкодистрофій.

У деяких випадках осередки демієлінізації можуть сформуватися в мозковому стовбурі та мозочку. Якщо хвороба маніфестувала у пізнішому віці, то можуть спостерігатися зони патологічних вогнищ у вигляді бляшок, які характерні для розсіяного склерозу.

Симптоми захворювання

Клінічна картина при даній формі лейкоенцефаліту може бути нестабільною та відзначається поліморфною симптоматикою. Перші ознаки захворювання можуть бути пов'язані з появою психічних розладів та втратою навичок. У хворих відзначаються напади апатії, порушення поведінки, інтелектуальні здібності значно знижуються.

На тлі ураження ЦНС та регуляторних центрів можливий неврит зорового нерва, косоокість, приглухуватість, бульбарні порушення. Мовні навички значно знижуються, з'являється мозочкова атаксія та тремор. Це відбувається в тому випадку, якщо запальний процес зачіпає мозок.

Екстрапірамідні розлади виявляються у вигляді торсійної дистонії та слабкості, а також гіперкінезів. До цього стану часто приєднується судомний синдром, при цьому епілептичні напади мають тяжкий характер перебігу. На пізніх етапах захворювання відзначаються тетра- та геміпаєзи, які відносяться до пірамідних розладів.

Діагностика

Лейкоенцефаліт Шильдера включає в себе цілий симптомокомплекс, який характерний саме для цієї форми захворювання, тому визначити хворобу не становить особливих труднощів навіть на першому етапі розвитку. У поодиноких випадках клінічна картина може бути схожа на деякі варіанти розсіяного склерозу або нагадувати психіатричну патологію.

Щоб виявити патологічні зміни, невролог повинен скласти точний анамнез хвороби, а також зібрати максимум діагностичних та клінічних даних.

Для діагностики порушень з боку органів зору та слуху також знадобиться консультація інших фахівців. Це необхідно для того, щоб диференціювати Лейкоенцефаліт Шильдер від подібних хвороб.

Найбільш інформативним та малоінвазивним методом діагностики є МРТ головного мозку. Ця процедура дозволяє виявити всі осередки поразки у структурах. При проведенні електроенцефалографії діагностується зниження альфа-активності, а також у деяких випадках можна зафіксувати епілептичні ознаки.

Якщо проводиться дослідження ліквору, виявляють збільшення концентрації гамма-глобуліну і натомість зниження загальної ваги білкової складової. У всіх хворих зони демієлінізації зазвичай досягають 3 см у діаметрі. При лейкоенцефаліті Шильдера що неспроможні додатково розвиватися розсіяні енцефаломиелиты чи інсульт.

Інші лабораторні дослідження спрямовані на виключення патології надниркових залоз, що характерно для багатьох нейроінфекцій. Рівень жирних кислот у крові таких пацієнтів зазвичай залишається незмінним, тому важливо не сплутати дане захворювання з лейкодистрофією.

У деяких випадках може знадобитися додатково дослідження тканин мозку для виявлення точного типу церебрального ураження.

Терапія та подальший прогноз

На сьогоднішній день патогенез лейкоенцефалітів остаточно не вивчений. Це значно ускладнює розробку методик, спрямованих на покращення стану хворого та відстрочення летального результату. Як комплексна терапія можуть призначатися глюкокортикоїдні препарати на тлі корекції імунного статусу. Для цієї мети пацієнтам приписують у максимальній дозі метилпреднізолон.

Для підтримки функції ЦНС виписують різні антиоксиданти та нейропротектори. на початковій стадіїхвороби добрий ефект можуть давати судинні медикаменти. Для зниження набряку мозку прописують курс діуретиків. Якщо відзначаються виражені психічні відхилення, показані психотропні засоби.

Для поліпшення прогнозу терапія має бути спрямована на максимальне стримування процесу демієлінізації та недопущення утворення нових некротизуючих вогнищ у мозковій тканині. Лікування, проте, не може зупинити прогресуючу течію лейкоенцефаліту і є паліативним. Летальний результат може настати через півроку, і через 5 років.

Вірус кору та алергічні реакції, як причина хвороби

Деякі фахівці, з огляду на всі попередні дослідження, спираються на те, що у більшості хворих у крові та біоптаті виявляється вірус кору. Пов'язано це з тим, що цей збудник може протягом тривалого часу перебувати в крові, а також лікворі.

При цьому концентрація антитіл вірусу в кілька разів перевищує допустимі значення, що може вказувати на зв'язок кору та лейконецефаліту.

У деяких хворих при проведенні електронно-мікроскопічного методу в головному мозку виявляють досить великі мікровіруси, які можуть бути пов'язані з коровою інфекцією. Всі ці дані досліджень передбачають подальше вивчення захворювання, особливо у людей, які перебувають у групі ризику.

На тлі цього також проводиться аналіз у сфері імунології щодо алергічної реакціїорганізму на влучення збудника ззовні. При цьому враховувалося, що захворювання носить вірусний характер, а основна причина лежить у неправильній аутоалергічній відповіді організму. При цьому вірус лише є однією з ланок у складному патологічному процесі.

Теорія алергічного характеру хвороби також підтверджується тим, що у хворих відзначаються морфологічні зміни, які при аутоімунних енцефалітах. У багатьох хворих незалежно від віку діагностуються дистрофічні зміни в корі надниркових залоз, що свідчить про неправильну роботу імунітету і призводить до того, що енцефаліт набуває прогресуючого перебігу.

В даному випадку помітний чіткий взаємозв'язок у порушенні системи гіпофіз-гіпоталамус-кора надниркових залоз та розвитком алергічних та аутоімунних реакцій. Ця особливість дозволяє лейкоенцефаліту та розсіяний склероз внести в одну групу та розробляти загальний механізм мінімізації негативних проявів на головний мозок.

Деякі дослідження вказують на те, що вірус, проникаючи у всі фізіологічні рідини, може добре «маскуватися». Це призводить до того, що інфекційний енцефаліт набуває хронічної форми. У такому разі клінічна картина вже буде розмита, ЦНС страждає не від самого вірусу, а від продуктів життєдіяльності збудника у тканинах мозку.

Вхідні ворота для вірусної інфекції є верхні дихальні шляхи. Після потрапляння всередину збудник починає розмножуватися в епітеліальних клітинах, після чого струмом крові поширюється по всьому організму. Інкубаційний період становить близько двох днів.

Вірус кору є досить активним до всіх епітеліальних тканин. Під час проведення діагностики його легко виявити у гістологічному матеріалі. Після закінчення інкубаційного періодувідзначається нова хвиля вірусемії. Ця хвороба проявляється ураженням кон'юктиви, шкірних покривів та епітелію внутрішніх клітин.

При різкому зниженні імунітету вірус проникає у тканини головного мозку, викликаючи ураження його структур. Якщо спостерігається інфікування лімфатичної тканини, то збудник може осідати у вилочковій залозі, селезінці, мигдаликах. При діагностиці дихальних шляхів часто діагностуються вогнища некротизації.

Після перенесеної корової інфекції в організмі протягом тривалого часу може зберігатись специфічна алергічна перебудова. Також у крові на даному етапіможна виявити антитіла до вірусу.

У деяких випадках хвороба може супроводжуватись приєднанням вторинних бактеріальних інфекцій. Тоді стан хворого різко погіршується.

Гострий геморагічний лейкоенцефаліт

Дана форма ураження головного мозку зустрічається найрідше. Під час проведення низки досліджень в усіх хворих виявляють набряк мозку. Уражені ділянки сполучної тканини набувають м'якого рожево-сірого або жовтого забарвлення. При подальшому проведенні гістології відзначаються великі ділянки некрозу фібринозного стінок дрібних судинних сплетень.

Вогнища демієлінізації у периваскулярних зонах відрізняються значною деструкцією аксонів. На самому початку хвороби інфільтрати у білій речовині представлені нейтрофілами, але також присутні скупчення плазмоцитів, макрофагів та лімфоцитів.

Для гострого геморагічного лейкоенцефаліту характерне велике ураження ЦНС. Практично у всіх хворих відзначається васкуліт, а крововиливи зачіпають не лише великі півкулі, а й хребетний стовп. Якщо відбувається злиття вогнищ, формуються великі некротизовані ділянки.

Всім хворим обов'язково виконується низка лабораторних досліджень, які дозволяють диференціювати хворобу від гострої форми розсіяного енцефаломієліту. У крові спостерігається різке підвищення ШОЕ та лейкоцитоз. У спинномозковій рідині яскраво виражений цитоз, а також значне підвищення концентрації білка.

Наявність аутоімунного процесу підтверджує те, що при даній формі лейкоенцефаліту виявляються антитіла до власного білку – мієліну.

Деякі вчені припускають, що захворювання можна відносити до одного з різновидів гострого розсіяного склерозу. В обох випадках важливою характеристикою є те, що діємілінізація супроводжується значною інфільтрацією в різних зонах.

Подібна морфологічна картина може бути при мозковій пурпурі, яка супроводжується вираженими анафілактичними ураженнями нервової системи. Особливо це при введенні великих доз пеніциліну. Перивенозні енцефаліти можуть мати схожу клінічну картину і є наслідком сироваткового ускладнення.

Гострий геморагічний лейкоенцефаліт досить швидко прогресує. Смерть може наступити через 2 тижні після інфікування. Якщо хвороба прийняла хронічний перебіг, ЦНС отримує незворотні органічні зміни.

Для цього поразки мозку в першу чергу характерний набряк. На зрізі півкуль можна виявити яскраво виражені осередки рожево-сірого забарвлення, які можуть мати безліч дрібних та неоднорідних крововиливів. Під час проведення гістологічного дослідження відзначається некротизація стінок дрібних судин, які можуть поєднуватися з деструкцією аксонів.

Лейкоенцефаліт Ван Богарта найчастіше діагностується у хлопчиків віком до 12 років. У підлітковому періодіхвороба практично не зустрічається. Найпершими ознаками стають виражена дратівливість, млявість, напади агресії. Поступово діти втрачають мову, вона стає дедалі мізернішою.

На тлі поступової деменції розвивається апраксія, до якої приєднуються різні галюцинації. Для лейкоенцефаліту характерна широка неврологічна симптоматика.

Під час проведення діагностики методом ЕЕГ реєструють пароксизмальну періодичну активність із реєстрацією повільних високовольтних хвиль.

Поразка згинальних м'язів призводить до того, що з'являється скутість рухів. Поразка вестибулярного апарату супроводжується тремором кінцівок і хиткою ходою. На пізніх етапах розвитку хвороби порушується функція ковтання, ковтальні рефлекси. Приєднання бульбарного паралічу відзначається дуже рідко.

Лейкоенцефаліт Ван Богарта може протягом тривалого часу протікати у повільній фазі. Також для цієї форми ураження головного мозку характерні тривалі періодиремісії, але одужання не настає. Принаймні порушення функції ЦНС до патологічного процесу приєднуються інші органи, й у результаті хворий вмирає.

Діагностика та лікування

Така постановка діагнозу не складає труднощів, оскільки низка досліджень підтверджує розвиток захворювання. Насамперед тут також враховують те, що клінічні проявиносять прогресуючий характер. Окрема увага приділяється ураженню мозочкової та пірамідної систем.

Якщо проводиться аналіз цереброваскулярної рідини, де часто виявляють високі титри до вірусу кору. При комп'ютерній томографії реєструються різні осередки атрофії великих півкуль.

При підвищенні внутрішньочерепного тиску часто спостерігається розширення шлуночків, при цьому значно знижується концентрація білої речовини, у тому числі її щільність.

Як такого лікування, яке дозволить вилікувати хворого, немає. Якщо хвороба має гострий характер, то хворий повинен перебувати у відділенні інтенсивної терапії. До терапевтичного курсу входять обов'язково протисудомні медикаменти, міорелаксанти, вітаміни В-групи та судинні ліки.

Арахноїдит, як ускладнення лейкоенцефаліту

Якщо хвороба має інтенсивний характер, то на тлі різкого падіння імунітету можуть приєднатися супутні вторинні інфекції. У такому разі крім лейкоенцефаліту в патологічний процес можуть залучатися м'які мозкові оболонки та спинний мозок.

Арахноїдит не пов'язаний із гнійними процесами, при діагностиці характерною його особливістю є те, що помітна тенденція до формування численних спайок у підпаутинному просторі. Це призводить до того, що порушується повноцінне пересування ліквору (цереброспінальної рідини), цьому тлі черепний тиск значно підвищується. Дане ускладнення може бути наслідком корової інфекції.

Коли розвинувся арахноїдит задньої черепної ямки, всі ознаки хвороби можуть виникнути раптово. При цьому завжди уражаються весь стовбур головного мозку та мозочок.

Головний біль настільки сильний при цьому, що зазвичай супроводжується блюванням. Іноді трохи полегшити стан допомагає зміна положення голови.

Симптоми інфекційного захворюванняскладно сплутати з будь-якими іншими. Перше, із чим стикається хворий – різке підвищення температури. До всього цього приєднується блювота, різкий біль голови, слабкість і запаморочення. Після того, як захворювання набуває активної форми, загальний станще більше погіршується. У деструктивний процес залучається вся ЦНС, у своїй неврологічні симптоми часто залежить від локалізації місця запалення.

Якщо інфекційний процес найбільше торкнувся павутинної оболонки, то діагностують конвекситальний арахноїдит. На тлі лейкоенцефаліту у хворих починають траплятися судомні напади, крім того, розвиваються парези кінцівок і значно знижується їх загальна чутливість.

Оптико-хіазмальний арахноїдит найбільш негативно позначається на органах зору. Хвороба досить швидко прогресує, що призводить до повної сліпоти. на початковому етапівідзначається лише зміна поля зору, і навіть зниження гостроти. У хворих відбувається випадання скроневих та носових полів концентрації. Доповненням до всього може стати безсоння, порушення вуглеводного та водно-сольового обміну.

Якщо запальний процес зачіпає мостомозжечковий кут, то характерна поява шуму у вухах, запаморочення. Можуть розвинутись тики лицьових м'язів і різкі болі. Тонус слуху значно знижується, що часто призводить до повної глухоти. Усі ці ознаки розвиваються і натомість неправильної координації руху.

Найчастіше лейкоенцефаліт може ускладнитися арахноїдитом внутрішнього слухового проходу. Запальний процес у такому разі не захоплює мозочка, але при цьому сама хвороба приймає затяжну течію. Хворі в такій ситуації можуть скаржитися на шум у вухах, запаморочення.

Коли відбувається поразка (некротизація) черепних нервів, ознаки хвороби можуть виявлятися негаразд яскраво. Крім ураження головного мозку зачіпаються нерви лицевий і трійчастий. Якщо інфікований мозок, то у хворого відзначаються серйозні порушення у координації рухів.

Коли ліквор накопичується надлишку в головному мозку і розтане внутрішньочерепний тиск, то розвиваються тонічні судоми, що супроводжуються переривчастим диханням.

Щоб виявити захворювання, насамперед оглядають очне дно, це дозволяє визначити підвищення внутрішньочерепного тиску. Пневмоенцефалографія дозволяє виявити спайковий процес, а також збільшення розмірів мозочків. Все це свідчить про гострий запальний процес і значно погіршує прогноз при лейкоенцефаліті.

Дослідження щодо лейкоенцефаліту головного мозку

На сьогоднішній день існує безліч гіпотетичних моделей, спрямованих на вивчення причин, які провокують хворобу. Особливе значення приділяється інфекційним агентам, які впроваджуючись у кровотік та лімфатичну систему, викликають ураження імунокомпетентних клітин.

Практично у всіх хворих під час проведення детальної діагностики імунного статусу відзначається дефіцит ІЛ-2. Це призводить до того, що захисна функція стає неспроможною за рахунок неправильної відповіді інтратекальної Т-клітинної ланки, все це стає причиною гіперактивації іншої ланки – В-клітинної. Наслідком цього є розвиток аутоімунного процесу.

Персистенція збудників у клітинах глії головного мозку стає причиною розвитку гострого демієлінізаційного процесу. Поступово це призводить до руйнування білої та сірої речовини та незворотних процесіву поразці ЦНС.

Низка досліджень, проведених серед дітей одного віку, дозволила виділити критерії, які можуть давати негативний прогноз перебігу лейкоенцефаліту. Найчастіше у хворих відзначалося багатоосередкове ураження кори головного мозку, при цьому патологічний процес захоплював саме білу речовину.

У 90% дітей і натомість лейкоенцефаліту діагностувався розсіяний склероз. Ближче до підліткового віку через неправильну роботу надниркових залоз розвивався ретробульбарний неврит і неправильний розвиток статевої функції через недостатність гормонів. У дівчаток під час проведення лабораторних досліджень значно падав рівень прогестерону.

Клінічні дослідження у сфері імунології являють собою цілу низку досліджень, які включають аналіз клінічних проявів, біохімічні показники крові, нейроендрокринні відхилення. У деяких випадках своєчасна діагностика може трохи покращити перебіг хвороби, але прогноз все одно буде несприятливим.

Терапія лейкоенцефалітів включає імунокоригуючу тактику, завдяки чому знижується активність аутоімунної відповіді. Також при цьому враховуються інші патогенетичні фактори, ліквідація яких дозволяє знизити показник неврологічного дефіциту.

Вчасно проведена екстракорпоральна детоксикація знижує частоту загострень епілептичних нападів у кілька разів на фоні уповільнення деменції.

Проводились численні імунологічні дослідження щодо вірусного походження лейкоенцефаліту. Так, випробування на хом'яках показали, що пропадання вірусу кору в головний мозок призводить до смерті. На початковому етапі відзначаються локальні ділянки, після чого вони вже набувають великого характеру.

Поступове поширення вірусної інфекції у корі головного мозку тварин призводило до пошкодження мієлінових волокон між підкіркою білої речовини та корою. При цьому навколо судин, підкірки та нейронів формуються специфічні лімофідні інфільтрати, які є своєрідною відповіддю антиген-антитіло.

Повна поразка білої речовини отримала назву «вузликового панецефаліту». Інші дослідники називають цей стан «гострий енцефаліт». Така розмита класифікація пов'язана з тим, що багато енцефалітів мають схожу клінічну картину.

У неврологічній практиці розроблено низку процедур, спрямованих своєчасне виявлення захворювання.

Перше, що слід враховувати – комплексний підхід.

Що повинна включати діагностика:

Лікування лейкоенцефаліту

На першому етапі обов'язково призначаються кортикостероїдні засоби. Дозування вираховується з урахуванням ваги хворого, щоб воно не перевищувало 1 мг на 1 кг. Для підтримки терапевтичного ефекту гормональний курсможе бути досить тривалим. Якщо період ремісії змінюється загостренням, то добову дозуможуть збільшувати.

Оскільки терапія Преднізолон супроводжується зниженням загального імунітету, то на час лікування слід обов'язково призначати антибактеріальні засоби. Також при цьому важливо дотримуватися водно-сольового балансу, паралельно можуть прописуватися препарати калію.

У міру того як прогресує патологічний процес, терапія стає малоефективною. У хворих все більше відзначаються різні негативні симптоми – наростає млявість, втрачаються навички та інтерес до зовнішнього світу. У деяких випадках допомагають підтримувати активність антиоксиданти та вітаміни В-групи.

Пізніші фази захворювання супроводжуються різними психічними розладами. При розвитку психозів та галюцинацій застосовують транквілізатори та психотропні засоби. Використання протисудомних засобів показано при нападах епілепсії.

Крім медикаментозного лікування, рекомендується проводити диспансерний моніторинг активності лейкоенцефалітів. Тривалість спостережень може бути різною залежно від осередкових уражень мозку. Якщо хвороба набула затяжного характеру, то клініко-неврологічний контроль буде проводитися рідше.

Крім спостереження у невролога хворим показаний обов'язковий періодичний огляд у ендокринолога, психіатра та окуліста. Щоб виявити судинні порушення, проводять доплерографію. Надалі програма обстежень і моніторингу виконується за стандартною схемою.

Лейкоенцефаліти є одним із варіантів ураження головного мозку, що носить деструктивний характер. Хвороба має прогресуючий перебіг та супроводжується поступовим руйнуванням білої речовини головного мозку. В основі лейкоенцефалітів лежить або інфекційно-алергічна реакція, або аутоімунний процес. В обох випадках наслідком великої патології є демієлінізація.

Лейкоенцефаліт Шильдер: застосування МРТ діагностики - на відео.

Лейкоенцефаліт (ЛЕ) Шільдера- дифузний склероз описаний автором в 1912 р. Захворювання характеризується важкою двосторонньою демієлінізацією великих півкуль і стовбура мозку (при досить збережених осьових циліндрах), вираженою гліальною і пе рів аокул ярною запальною реакцією. Морфологічна картина та особливості перебігу захворювання дозволяють віднести його до групи розсіяного склерозу.
Лейкоенцефаліт Шільдер однаково часто зустрічається як у дитячому, так і в дорослому віці. Початок захворювання зазвичай поступовий, дуже рідко інсультоподібний. Першими основними проявами лейкоенцефаліту можуть бути зміни поведінки, що прогресують порушення вищих психічних функцій (зорового та слухового гнозису, праксису, мови, інтелекту), епілептичні напади, психотичні стани, пірамідні парези. "Типової" картини ЛЕ не існує. В одних випадках хвороба починається під маскою пухлини головного мозку, в інших – протікає як психічне захворювання, у третіх – нагадує розсіяний склероз. Таке різноманіття клінічних проявів обумовлено дифузним характером демієлінізуючого процесу у великих півкулях головного мозку, величиною вогнищ демієлінізації, а також ступенем вираженості периваскулярного набряку.
Найбільш частою та типовою формою перебігу лейкоенцефаліту Шільдера є псевдотуморозна. При ній ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (головний біль з блюванням, прогресуючі застійні зміни дисків зорових нервів) супроводжують наростаючу, переважно однофокусну симптоматику (джексонівські напади, пірамідний геміпарез, центральна гомонімна геміанопсія).
Нерідко при цьому виявляються осередкова патологічна активність на ЕЕГ, невелике підвищення тиску спинномозкової рідини, білково-клітинна дисоціація (білок від 0,7 до 3,3% при нормальному цитозі).
Особливостями псевдотуморозної форми ЛЕ в порівнянні з пухлинним процесом є: наявність ознак багатоосередковості та двосторонності ураження; тенденція до коливань вираженості симптомів та ремісій, типова для демієлінізуючого процесу; дисоціація між застійними змінами дисків зорових нервів та відсутністю підвищення тиску спинномозкової рідини та гіпертензивних змін на жраніаграмі; у рідині значна гіпергаммаглобулінорахія, часті патологічні зміни реакції Ланге; на ЕЕГ – ранні грубі дифузні зміни; відсутність зміщення М-еха на ехоЕГ; при ремісії – зменшення білково-клітинної дисоціації у спинномозковій рідині, осередкових змін на ЕЕГ.
Комплексна терапія має бути спрямована, як і при лікуванні розсіяного склерозу, насамперед на придушення аутоалергічних реакцій та включати гормони кори надниркових залоз, а також десенсибілізуючі засоби. Серед симптоматичних засобів найбільш важливими є протисудомні та міотонолітичні.

Лейкоенцефалопатія головного мозку - ця патологія, при якій спостерігається ураження білої речовини, що викликає недоумство. Вирізняють кілька нозологічних форм, викликаних різними причинами. Спільним для них є наявність лейкоенцефалопатії.

Спровокувати захворювання можуть:

віруси;
судинні патології;
недостатнє постачання мозку киснем.

Інші назви захворювання: енцефалопатія, хвороба Бінсвангера. Вперше патологія була описана наприкінці XIX століття німецьким психіатром Отто Бінсвангером, який назвав її на свою честь. З цієї статті ви дізнаєтеся, що це таке, які причини хвороби, як вона проявляється, діагностується та лікується.

Класифікація

Розрізняють кілька видів лейкоенцефалопатії.

Дрібноосередкова

Це лейкоенцефалопатія судинного генезу, яка є хронічною патологією, що розвивається на тлі високого тиску. Інші назви: прогресуюча судинна лейкоенцефалопатія, субкортикальна атеросклеротична енцефалопатія.

Однакові клінічні прояви з дрібноосередковою лейкоенцефалопатією має дисциркуляторна енцефалопатія - повільно прогресуюча дифузна ураження судин головного мозку. Раніше цю хворобу було включено до МКБ-10, зараз вона в ній відсутня.

Найчастіше дрібноосередкову лейкоенцефалопатію діагностують у чоловіків старше 55 років, у яких є генетична схильність до розвитку цього захворювання.

До групи ризику входять пацієнти, які страждають на такі патології, як:

атеросклероз (холестеринові бляшки закупорюють просвіт судин, у результаті спостерігається порушення кровопостачання головного мозку);
цукровий діабет (при цій патології кров згущується, сповільнюється її перебіг);
вроджені та набуті патології хребта, при яких спостерігається погіршення кровопостачання мозку;
ожиріння;
алкоголізм;
нікотинова залежність.

Також до розвитку патології призводять похибки в дієті та гіподинамічний спосіб життя.

Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія

Це найнебезпечніша форма розвитку захворювання, яка нерідко стає причиною смерті. Патологія має вірусну природу.

Її збудником є поліомавірус людини 2. Цей вірус спостерігається у 80% людської популяції, але захворювання розвивається у пацієнтів із первинним та вторинним імунодефіцитом. Вони віруси, потрапляючи в організм, ще сильніше послаблюють імунну систему.

Прогресуюча багатоосередкова лейкоенцефалопатія діагностується у 5% ВІЛ-позитивних пацієнтів та у половини хворих на СНІД. Раніше прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія зустрічалася ще частіше, але завдяки ваарт поширеність цієї форми знизилася. Клінічна картина патології поліморфна.

Захворювання проявляється такими симптомами, як:

периферичні парези та паралічі;
одностороння геміанопсія;
синдром оглушення свідомості;
дефект особистості;
поразка ЧМН;
екстрапірамідні синдроми.

Порушення з боку ЦНС можуть суттєво варіювати від невеликої дисфункції до тяжкого ступеня недоумства. Можуть спостерігатися порушення мови, повна втрата зору. Найчастіше у пацієнтів розвиваються тяжкі порушення з боку опорно-рухового апарату, які спричиняють втрату працездатності та інвалідизації.

До групи ризику входять такі категорії громадян:

пацієнти з ВІЛ та СНІДом;
одержують лікування моноклональними антитілами (їх призначають при аутоімунних захворюваннях, онкологічних хворобах);
що перенесли пересадку внутрішніх органів та приймають імунодепресанти з метою попередити їх відторгнення;
страждають на злоякісну гранульому.

Перивентрикулярна (вогнищева) форма

Розвивається внаслідок хронічного кисневого голодування та порушення кровопостачання головного мозку. Ішемічні ділянки розташовані у білому, а й сірому речовині.

Зазвичай патологічні вогнища локалізовані в мозочку, мозковому стовбурі та лобовій частині кори великих півкуль. Всі ці структури мозку відповідають за рух, тому за розвитку такої форми патології спостерігаються рухові розлади.

Ця форма лейкоенцефалопатії розвивається у дітей, у яких є патології, що супроводжуються гіпоксією при розродженні та протягом декількох днів після появи на світ. Також цю патологію називають “перивентрикулярною лейкомаляцією”, як правило, вона провокує ДЦП.

Лейкоенцефалопатія зі зникаючою білою речовиною

Вона діагностується у дітей. Перші симптоми патології спостерігаються у пацієнтів віком від 2 до 6 років. З'являється вона через генну мутацію.

У пацієнтів наголошується:

порушення координації руху пов'язане з ураженням мозочка;
парез рук та ніг;
погіршення пам'яті, зниження розумової працездатності та інші когнітивні порушення;
атрофія зорового нерва;
Епілептичні напади.

У дітей до року спостерігаються проблеми з вигодовуванням, блювання, висока температура, психічне відставання, надмірна збудливість, підвищений тонус м'язів рук та ніг, судоми, нічне апное, кома.

клінічна картина

Зазвичай ознаки лейкоенцефалопатії наростають поступово. На початку хвороби пацієнт може бути розсіяним, незручним, байдужим до того, що відбувається. Він стає сльозливим, насилу вимовляє складні слова, в нього падає розумова працездатність.

Згодом приєднуються проблеми зі сном, підвищується м'язовий тонус, хворий стає дратівливим, у нього спостерігається мимовільний рух очей, з'являється шум у вухах.

Якщо не почати лікувати лейкоенцефалопатію на цій стадії, але вона прогресує: виникають психоневроз, виражене недоумство та судоми.

Головними симптомами захворювання є такі відхилення:

рухові розлади, що виявляються порушенням координації руху, слабкістю в руках та ногах;
може бути односторонній параліч рук чи ніг;
мовні та зорові розлади (скотома, геміанопсія);
оніміння різних частин тіла;
порушення ковтання;
нетримання сечі;
епілептичний напад;
ослаблення інтелекту і невелике недоумство;
нудота;
головні болі.

Усі ознаки ураження нервової системи прогресують дуже швидко. У пацієнта може відзначатися помилковий бульбарний параліч, а також паркінсонічний синдром, який проявляється порушенням ходи, письма, тремтінням тіла.

Майже у кожного пацієнта спостерігається ослаблення пам'яті та інтелекту, нестійкість при зміні положення тіла чи ходьбі.

Зазвичай люди не розуміють, що хворі, тому до лікаря їх часто приводять родичі.

Діагностика

Щоб поставити діагноз "лейкоенцефалопатія", лікар призначить комплексне обстеження. Потрібні будуть:

огляд невролога;
загальний аналізкрові;
аналіз крові на вміст наркотичних, психотропних засобів та алкоголю;
магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія, які дозволяють виявити патологічні вогнища у головному мозку;
електроенцефалографія головного мозку, що покаже зниження його активності;
ультразвукова доплерографія, яка дозволяє виявити порушення циркуляції крові по судинах;
ПЛР, що дозволяє виявити ДНК-збудника у головному мозку;
біопсія головного мозку;
спинномозкова пункція, яка показує підвищену концентрацію білка у спинномозковій рідині.

Якщо лікар підозрює, що в основі лейкоенцефалопатії лежить вірусна інфекціяВін призначає пацієнту електронну мікроскопію, яка дозволить виявити в тканинах головного мозку частинки збудника.

За допомогою імуноцитохімії аналізу вдається виявити антигени мікроорганізму. У спинномозковій рідині при такому перебігу захворювання спостерігається лімфоцитарний плеоцитоз.

Також допомагають у постановці діагнозу тести на психологічний стан, пам'ять, координація руху.

Диференціальна діагностика проводиться з такими захворюваннями, як:

токсоплазмоз;
криптококоз;
ВІЛ-деменція;
лейкодистрофія;
лімфома центральної нервової системи;
підгострий склерозуючий паненцефаліт;
розсіяний склероз.

Терапія

Лейкоенцефалопатія відноситься до невиліковних захворювань. Але обов'язково слід звертатися до лікарні для підбору медикаментозного лікування. Мета терапії – уповільнити прогресування захворювання та активувати функції головного мозку.

Лікування лейкоенцефалопатії - комплексне, симптоматичне та етіотропне. У кожному конкретному випадку воно підбирається індивідуально.

Лікар може прописати такі медикаменти:

ліки, що покращують мозковий кровообіг (Вінпоцетин, Актовегін, Трентал);
нейрометаболічні стимулятори (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролізин);
(Стугерон, Курантіл, Зілт);
полівітаміни, до складу яких входять вітаміни групи В, ретинол та токоферол;
адаптогени, такі як екстракт алое, склоподібне тіло;
глюкокортикостероїди, які допомагають усунути запальний процес (Преднізолон, Дексаметазон);
антидепресанти (Флуоксетин);
антикоагулянти, що дозволяють зменшити ризик тромбозів (Гепарин, Варфарин);
при вірусній природі захворювання призначаються Зовіракс, Циклоферон, Віферон.

Додатково показано:

фізіолікування;
рефлексотерапія;
акупунктура;
дихальна гімнастика;
гомеопатія;
фітотерапія;
масаж комірцевої зони;
мануальна терапія.

Проблема терапії полягає в тому, що багато противірусних і протизапальних препаратів не проникають через гематоенцефалічний бар'єр, отже, не впливають на патологічні вогнища.

Прогноз при лейкоенцефалопатії

В даний час патологія невиліковна і завжди закінчується летальним кінцем. Скільки живуть з лейкоенцефалопатією, залежить від того, чи було вчасно розпочато противірусну терапію.

Коли лікування не проводиться зовсім, тривалість життя пацієнта вбирається у півроку з виявлення порушення структур мозку.

Під час проведення антивірусної терапії тривалість життя збільшується до 1-1,5 років.

Були відмічені випадки гострого перебігу патології, які закінчувалися смертю пацієнта через місяць після її початку.

Профілактика

Специфічної профілактики лейкоенцефалопатії немає.

Щоб знизити ризик розвитку патології, потрібно дотримуватися таких правил:

зміцнювати свій імунітет шляхом загартовування та прийому вітамінно-мінеральних комплексів;
нормалізувати свою вагу;
вести активний спосіб життя;
регулярно бувати на свіжому повітрі;
відмовитися від вживання наркотиків та алкоголю;
кине палити;
уникати випадкових статевих контактів;
при випадковій інтимній близькості користуватись презервативом;
збалансовано харчуватися, у раціоні повинні переважати овочі та фрукти;
навчитися правильно впоратися зі стресами;
виділяти достатньо часу для відпочинку;
уникати надмірних фізичних навантажень;
при виявленні цукрового діабету, атеросклерозу, артеріальної гіпертензії приймати медикаменти, які призначені лікарем з метою компенсації хвороби.

Всі ці заходи дозволять мінімізувати ризик розвитку лейкоенцефалопатії. Якщо захворювання таки виникло, потрібно якнайшвидше звернутися за медичною допомогоюта розпочати лікування, яке допоможе збільшити тривалість життя.

Опис:

Належить, як і всі лейкоенцефаліти, до групи демієлінізуючих захворювань нервової системи, патоморфологічною особливістю яких є дифузний або гніздовий розпад мієліну при відносній безпеці осьових циліндрів. Переважне ураження білої речовини головного мозку та визначило назву цього захворювання як лейкоенцефаліт.

За характером ураження мієліну розрізняють мієлінокластичний і лейкодистрофічний тип демієлінізуючих захворювань. У першому випадку відбувається руйнування мієліну, у другому – порушується обмін мієліну у зв'язку із спадково обумовленим ферментативним дефектом. Лейкоенцефаліт відноситься до мієлінокластичного типу. У процесі з'ясування етіології лейкоенцефаліту виникла думка про причетність цього захворювання до повільних інфекцій, пов'язаних з латентним багаторічним переживанням вірусу в організмі (вірус простого герпесу та ін.). Активізація його відбувається під впливом низки чинників. При попаданні в нервову системуповільні віруси, що активізувалися, зумовлюють розвиток гострого або хронічно прогредієнтного процесу. Крім ураження білої речовини при лейкоенцефаліті спостерігаються дистрофічні зміни у нервових клітинах.

Симптоми:

Найбільш характерна локалізація процесу – базальні ядра. Уражаються асоціативні зв'язки між частками мозку, що визначає домінуючу роль порушень психіки у клінічній картині лейкоенцефаліту.

Захворювання вражає головним чином дитячий вік. Починається повільно, зазвичай після якоїсь перенесеної інфекції. Діти стають млявими, поступово у них знижується пам'ять, порушуються вищі кіркові функції (лист, рахунок, праксис та ін), наростає недоумство. В окремих випадках розвивається шизофреноподібний синдром – негативізм, аутизм, парадоксальність емоцій.

Раннім та типовим симптомом лейкоенцефаліту є епілептиформні напади зі швидким розпадом особистості (навіть при рідкісних та неважких нападах). При лейкоенцефалітах спостерігаються різноманітні рухові розлади: спастичні паралічі та парези, псевдобульбарний та буль-барний синдроми.

Перебіг захворювання неухильно прогресує. Середня тривалість-1,5-2 роки. Летальний кінець настає при явищах децеребраційної ригідності, центральних розладів дихання.

Розрізняють декілька клінічних формлейкоенцефаліту. Найчастіше зустрічаються лейкоенцефаліт Ван-Богарта та лейкоенцефаліт Шильдера. Для лейкоенцефаліту Ван-Богарта характерні насамперед наростаюче недоумство, епілептиформні напади, екстрапірамідні симптоми. При лейкоенцефаліті Шильдера-частіше парези і паралічі, порушення зору або за рахунок демієлінізації волокон зорового нерва (ретробульбарний), або за рахунок ураження субкортикального білого речовини потиличної частки.

Причини виникнення:

Передбачається, що паненцефаліт Ван-Богарта викликається вірусом кору, який тривалий час може персистувати у нейронах мозку та за певних умов активуватись. Лейкоенцефаліт Шільдер деякі дослідники розглядають як варіант у дітей. Гострий геморагічний лейкоенцефаліт нерідко виникає після профілактичних щеплень. Патогенез не зрозумілий. Передбачається гіперергічний аутоімунний процес, у якому вірусам належить роль пускового механізму.