Лікування хвороби хаммена мовлення у дітей. Здоров'я, медицина, здоровий спосіб життя. Якщо наснився поганий сон

У 1935 р. L. Hamman і A. Rich вперше описали 4 хворих із швидкопрогресуючою дихальною недостатністю, які померли протягом 6 міс. від початку виникнення хвороби. Це захворювання невідомої етіологи і, у дітей зустрічається рідко, сімейні випадки захворювання передбачають можливу генетичну складову. У патогенезі захворювання провідним компонентом є фіброзування легень, є повідомлення про відкладення імунних комплексів у капілярах, роль органоспецифічних антитіл. Серед можливих інфекційних факторів, що беруть участь у патогенезі ІФА, виділяють аденовіруси, вірус Епштейн-Барра, парагрип 1 та 3 типів, герпесвіруси, віруси гепатиту В та С.

Захворювання характеризується швидко прогресуючим дифузним пневмофіброзом з розвитком дихальної недостатності, гіпертензії малого кола кровообігу та легеневого серця. В даний час синдромом Хаммана-Річа називають одну з форм ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту (ІФА) - швидкопрогресуючу або гостру інтерстиціальну пневмонію. Гістологічна картина за ІФА неоднорідна.

Для визначення активності альвеоліту використовується сцинтиграфія легень з використанням ізотопу галію 69, який накопичується в клітинах запального інфільтрату. Інтенсивність накопичення ізотопу корелюєте активністю інтерстиціального запалення, що виявляється морфологічно при відкритих біопсіях легені, вмістом лімфоцитів, еозинофілів, макрофагів у бронхоальвеолярній рідині. Лабораторні тести, бронхоскопія при ІФА зазвичай не несуть будь-якої цінної інформації. Дослідження бронхоальвеолярної лаважної рідини дозволяє встановити значне підвищення загального числа клітин, особливо нейтрофілів та активності колагенази, яка відіграє важливе значення у патогенезі захворювання. Відкрита біопсія легень є «золотим» діагностичним стандартом при ІФА.

ІФА зазвичай супроводжується високими рівнями Ig G та ЦВК, підвищенням ШОЕ, нейтрофілозом при підвищеній або нормальній кількості лімфоцитів.

Локальне зниження легеневого кровотоку та зміни ФЗД (рестрикція, зниження дифузійної здатності легень, еластичних властивостей легеневої тканини) відображає ступінь розвитку фіброзу.

Течія ІФА прогресуюча. До рідкісних ускладнень відносять артритичний синдром, спонтанний пневмоторакс, емболію легеневої артерії.

Лікування. Мета терапії – стабілізація процесу. Лікування ІФА включає глюкокортикостероїди 1-1,5 мг/кг на добу преднізолону внутрішньо протягом 6-12 тижнів, потім при досягненні ефекту знижують на 2,5-5 мг на тиждень до дози 2,5-5 мг/добу, яку призначають протягом 9-12 місяців. При швидкому прогресуванні фіброзу починають із внутрішньовенних глюкокортикостероїдів, проводять пульс-терапію метилпреднізолоном. Глюкортикостероїди застосовують разом із гідроксихлорохіном. При загостреннях, які зазвичай провокуються ГРВІ, призначають антибіотики.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт має багато інших назв – хвороба Хаммена-Річі, фіброзна дисплазія легень, синдром Скеддингу та дифузний інтерстиціальний фіброз легеневої тканини. З назви можна вивести, що це захворювання пов'язане з патологічним процесом, що відбувається в інтерстиції легень, природа якого не відома. Фіброз поступово прогресує, погіршуючи функцію дихальної системи, що призводить до виникнення дихальної недостатності з багатьма ускладненнями.

Історія виявлення фіброзуючого альвеоліту

Вперше про цю хворобу розповіли Хаммен і Річі в 1933 році, описавши чотири дивні випадки невідомої поразки легень, які за півроку смертю захворіли.

До 1960-го року в медичній літературі почало з'являтися дедалі більше інформації про такі випадки. Гострі та хронічні прояви зазнали пильного вивчення з боку медиків. У 1964 році вченим Скеддінгом було зроблено відкриття - він виявив, що запалення зачіпає безпосередньо альвеолярні ділянки легень і запропонував позначити цю патологію як альвеоліт, що фіброзує. В даний час цей термін поєднує декілька патологічних станів неясного походження, об'єднаних схожістю рентгенівських змін, клінічною картиною та прогресуванням фіброзу легень.

Варто відзначити, що альвеоліт - реакція організму на різні агенти - віруси, бактерії, грибки, алергічні подразники. Тому цей термін є стадією патоморфологічних змін, а не назвою будь-якої нозології.

Усі альвеоліти поділяються на дві групи:

• Відомої етіології (токсичні, алергічні тощо),
• Невідома етіологія (ідіопатична).

Варто відзначити тенденцію зростання випадків захворюванням на фіброзуючий альвеоліт, що, по-перше, обумовлено істинним почастішанням випадків, а по-друге, з поліпшенням якості діагностики і більш правильною постановкою діагнозу.

Чому виникає це захворювання?

Етіологічні причини фіброзуючого альвеоліту, незважаючи на численні дослідження, ще не зрозумілі. Існує кілька гіпотез та версій. Згідно з однією з них, це аутоімунна відповідь організму, в результаті якої в інтерстиції легеневої тканини відбувається надто багато гіперергічних реакцій. Є версії про те, що причин насправді кілька, а їхня комбінація і є етіологічним фактором. Серед цих причин слід виділяти: бактеріальні, вірусні, алергічні агенти, імунний збій організму, вплив різних токсинів тощо.

Якщо говорити про фіброзуючий альвеоліт як про аутоімунний процес, то його слід віднести до групи колагенозів (Насонова В. А.1978 р). Але при цьому процес стосується виключно сполучної тканини легень.

Зміни, що відбуваються у легенях при хворобі Хаммена-Річі

Основним процесом, яким характеризується фіброзуючий альвеоліт, є блок у системі альвеола-капіляр. Функція легенів безпосередньо залежить від рівня виразності цього патологічного процесу. Клінічна картина обумовлена ​​зниженням газообмінної функції легень, зменшенням кількості кисню у крові та виникненням дихальної недостатності. Виникнення блоку відбувається внаслідок метаплазії альвеолярного епітелію. Внаслідок цього міжальвеолярна перегородка фіброзується і припиняється контакт капілярів з повітрям, в результаті якого відбувається газообмін.

Питома вага сполучної тканини, що оточує альвеоли, збільшується втричі, а товщина мембрани – удвічі порівняно з вихідною. Процес переродження нормальної функціональної тканини, що відбувається, в колаген незворотний, що і обумовлює неухильне прогресування захворювання.

У різні фази захворювання поперемінно переважають два деструктивні процеси:

• Десквамація;
• фіброзування.

Отже, послідовно у тканині легень проходять кілька патоморфологічних стадій: набряк, запалення фіброзу.

Патоморфологічно існують 5 ступенів фіброзуючого альвеоліту:

• I – набрякання перегородки між альвеолами та капілярами, надмірна звивистість капілярів та клітинна інфільтрація;
• II – відбувається випіт серозної рідини в просвіт альвеол, що призводить до їхнього злипання.
• III – у патологічний процес включаються дрібні бронхіоли, де формуються кісти та порушується структура;
• IV – кісти поступово збільшуються у розмірі, що повністю руйнує нормальну структуру легеневої тканини;
• V - Формування «комірчастої легені».

Внаслідок гіпоксії відбувається рефлекторне звуження судин безпосередньо у найлегших, що призводить до підвищення тиску в малому колі кровообігу та формування легеневого серця.

Клінічна картина фіброзуючого альвеоліту

Люди середнього віку більш схильні до виникнення цього захворювання. Чоловіки хворіють частіше за жінок у два рази.

Початок хвороби пацієнти, зазвичай, не помічають. Вони можуть пов'язувати появу задишки з ГРІ, фізичним навантаженням, проблеми з серцем.

Задишка - найбільш рання ознакафіброзуючого альвеоліту, проте у 15% хвороба стартує з симптомів кашлю. Хворі не можуть зробити глибокий вдих «всі груди». Дуже рідко підвищується температура тіла (38-39 ° С).

Кашель за характером сухий, болісний. Мокрота слизового характеру, мізерна. Іноді буває кровохаркання.

Болі виникають під час кашлю або при вдиху та локалізуються під лопатками (нижніми кутами). Хворі сильно втрачають у вазі. Скаржаться на безпричинні болі в суглобах (у 10%), у м'язах, сильну слабкість та швидку стомлюваність. Часто буває безпричинна субфебрильна температура, що виснажує хворого. Може виникнути картина синдрому Рейно.

Огляд хворого

В першу чергу впадає в око синюшність пацієнта, яка може бути різною, залежно від стадії захворювання. Відзначаються симптоми «барабанних паличок» та «годинного скла».

Аускультація

Серцебиття прискорене, можливий акцент II тону над легеневою артерією. На вдиху можна почути крепітацію і натомість ослабленого везикулярного дихання. Що характерно – при форсованому диханні характер хрипів змінюється – вони стають інтенсивнішими.

Перкусія

При простукуванні виявляється скорочення легеневого звуку над ураженим ділянкою.

Діагностика

Аналіз крові

• Відзначається зсув лейкоформули вліво, лейкоцитоз та збільшення ШОЕ. Гематокрит у межах нормальних показників.
• При біохімічному аналізі відзначається диспротеїнемія, збільшення гамма-глобулінів та сіалових кислот.
• Ревмопроба покаже збільшення С-реактивного білка. Також можуть бути виявлені протиядерні антитіла.

Рентген

На знімках відзначається посилення легеневого малюнка за рахунок зростання сполучної тканини, яке більш інтенсивне на периферії. Кістозні порожнини проявляються ділянками просвітлення. Рухливість діафрагми обмежена.

Фізіологічні проби дозволяють виявити зниження ЖЕЛ та ОЕЛ, гіпоксемію, опір легень, збільшення хвилинного об'єму серця.

Лікування

Консервативні методи, що передбачають застосування кортикостероїдів та імуносупресорів. Широко застосовується також купреніл.

Симптоматична терапія полягає у призначенні верошпірону (для зменшення набряку), вітамінів групи В, препаратів калію та наперстянки (для поліпшення серцевої діяльності).

У 1944 Хаммен і Річ описали гострий дифузний інтерстиціальний фіброз легень з швидко наростаючою задишкою, ціанозом і формуванням легеневого серця. У 1964 рік Скеддинг (J. G. Scadding) для позначення цього захворювання запропонував термін фіброзуючий альвеоліт, що більшою мірою розкриває істоту своєрідного запального процесу, Що розвивається в інтерстиції легені.

Захворювання зустрічається у різному віці, дещо частіше у чоловіків.

Етіологія не встановлена. Концепція вірусної етіології Хаммена – Річа синдром не знайшла підтверджень. Серед можливих причин виділяють низку лікарських засобів(гексаметоній, мієлосан, нітрофурани, сульфаніламіди), профшкідливості. Є вказівки на спадковий характер захворювання, що іноді зустрічається в кількох поколіннях однієї сім'ї.

Патогенез. Патогенетичні механізми розвитку Хаммена – Річа синдром не цілком зрозумілі. Поєднання фіброзуючого альвеоліту з системними захворюваннями сполучної тканини, насамперед з ревматоїдним артритом (дивися повне склепіння знань) та системною склеродермією (дивись повне склепіння знань), рідше – з дерматоміозитом (дивись повне склепіння знань), синдромом Шегрена ( синдром), системним червоним вовчаком (дивись повне зведення знань), а також хронічний активним гепатитом свідчить про важливу роль імунологічних порушень у патогенезі цього захворювання. Підтвердженням цьому служить і нерідке виявлення в крові хворих з Хамменом – Річа синдром ревматоїдних та антинуклеарних факторів, гіпергаммаглобулінемії, циркулюючих імунних комплексів, а в інтерстиції легень – гістіолімфоцитарної інфільтрації. Імунологічні реакції, в яких беруть участь імунні комплекси, система комплементу, альвеолярні макрофаги з активацією нейтрофільного хемотаксису, призводять до накопичення в альвеолярних структурах нейтрофілів. При загибелі останніх вивільняється велика кількість протеолітичних ферментів, у тому числі колагенази (дивися повне зведення знань), що веде до якісних і, можливо, кількісних змін колагену в інтерстиції легень та розвитку альвеоліту (дивись повне зведення знань: Пневмонія). Ці зміни, на думку Крістала (R. G. Crystal) з співробітниками (1980), є також основною причиною швидкого прогресування фіброзу. Формування так званого нейтрофільного альвеоліту підтверджується даними вивчення клітинного складу рідини, отриманої при бронхоальвеолярному лаважі (промиванні) та у матеріалі відкритої біопсії.

Патологічна анатомія. Патологічні зміни в легенях при Хаммені - Річа синдромі характеризуються розвитком в альвеолярних перегородках альтеративно-продуктивної реакції. Відзначають наростаючу дифузну проліферацію клітин строми легень, клітин альвеолярної вистилки, некроз альвеолярного та бронхіального епітелію, формування гіалінових мембран, набряк.

Виділяють два основних патоморфологічні варіанти Хаммена – Річа синдром: десквамативний, для якого характерна наявність у просвітах альвеол альвеолярних пневмоцитів II типу та помірні явища фіброзу (так званий десквамативна пневмонія), та стінковий (муральний) – з переважанням дифузного. Не можна виключити, що ці варіанти стадії єдиного процесу. У міру прогресування фіброзу спостерігається облітерація та деформація альвеол. Одночасно до процесу залучаються і респіраторні бронхіоли. Надалі в результаті розриву стінок альвеол і злиття альвеол і бронхіол відбувається формування дрібних гладкостінних порожнин - так званий стільниковий легень.

Клінічна картина. Захворювання іноді може починатися гостро, нагадуючи гостре респіраторне захворювання з лихоманкою, кашлем з мокротинням і задишкою, що швидко наростає. В інших випадках симптоматика поступово розвивається. При об'єктивному дослідженні виявляється поширена дзвінка крепітація нижніх відділах легких.

Рекомендуємо почитати

Калькулятори

Які камені підходять дівам

Обігрів приміщень

Чи можна носити чужий натільний хрестик

Будівельні роботи

Займенники у французькій мові

Електрика

Михайло Федорович – основоположник династії романових

Дитячі та спортивні пристрої

Олександр Миколайович Лодигін

Мiсце для вiдпочинку в саду, тенти, намети

Чуваські народні ігри картотека на тему